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Guillain-Barré-Syndrom
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), auch Guillain-Barré-Strohl-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine Polyradikulitis verursacht wird. Dabei handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung der zentralen Nervenwurzeln des Rückenmarks (Radikulitis) und der peripheren Nerven mit Lähmungserscheinungen an Armen und Beinen bis hin zur Atemlähmung. Die Ursache ist wahrscheinlich eine autoimmune Zerstörung der isolierenden Myelin-Schicht der Nerven. Die Polyradikulitis ist die häufigste Ursache akut auftretetender symmetrischer Lähmungen in der westlichen Welt. In Deutschland erkranken jährlich etwa 1.000 bis 1.500 Menschen daran. Das Guillain-Barré-Syndrom kann sich dabei auf verschiedene Arten ausprägen:
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weitere SynonymeWeitere synonyme Bezeichnungen sind Polyradikulitis Guillain-Barré, idiopathische Polyradikuloneuropathie, Akute Inflammatorische (=entzündliche), Demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP). Im deutschen Sprachraum wird häufig auch einfach von einer Polyradikulitis (Entzündung der Nervenwurzeln) gesprochen. Im angelsächsischen Raum wird die Erkrankung dagegen oft zu den akuten Polyneuropathien eingeordnet. Eine ähnliche, aber chronische Verlaufsform des GBS stellt die Chronische Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) dar. UrsacheDie genaue Ursache des Guillain-Barré-Syndroms ist unbekannt. Die Erkrankung wird höchstwahrscheinlich durch einen immunpathologischen Mechanismus hervorgerufen, indem im Körper Autoantikörper (IgG oder IgM) gegen Ganglioside oder Myelin bzw. die Zellmembranen der Axone des peripheren Nervensystems gebildet werden. SymptomeDas Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine sich rasch entwickelnde Schwäche gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage treten die Symptome auf, verschlechtern sich kontinuierlich und nach längstens vier Wochen ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht.
Verlauf und PrognoseDie Erkrankung entwickelt sich zumeist über Tage und dauert Wochen bis Monate. Die Krankheit verschlechtert sich definitionsgemäß nicht länger als 4 Wochen (Lit.: Leitlinie). Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt der Erkrankung beginnt die Rückbildung der Symptome, welche sich dann über Monate und Jahre hinziehen kann. Die meisten Menschen erholen sich sehr gut vom Guillain-Barré-Syndrom. Je ausgeprägter die Lähmungen und je länger der Verlauf, desto schlechter wird die Prognose. Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist ungünstiger, hier verbleiben oft mehr oder weniger ausgeprägte Lähmungen. DiagnostikNach der ersten Woche kann im Liquor cerebrospinalis (Nervenwasser) eine Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl festgestellt werden (zytoalbuminäre Dissoziation). Die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven ist deutlich verlangsamt. Man kann noch weitere Parameter mittels transkranieller Magnetstimulation, Elektromyografie und somatosensibler evozierter Potenziale bestimmen. Zur Labordiagnostik eignen sich der Antikörpernachweis gegen das GM1. Bei neun von zehn Menschen mit dem Miller-Fisher-Syndrom ist ein Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b nachweisbar. Therapie und PrognoseDas Syndrom kann vollständig geheilt werden. Vorausgesetzt wird allerdings die rechtzeitige Diagnose. Als Basistherapie für leichtere Verlaufsformen kommen vor allem prophylaktische Maßnahmen in Frage. Verhinderung von Infektionen und Thrombosen sowie Krankengymnastik zur Vorbeugung von Kontrakturen stellen wesentliche Schritte dar. Bei akuten und schweren Fällen ist eine Immuntherapie angezeigt. Dabei können entweder Immunglobuline in Kombination mit Kortikoiden gegeben, oder eine Plasmapherese durchgeführt werden. Die Therapie mit Immunglobulinen ist zwar kostspieliger, allerdings deutlich schonender und wird von weniger Nebenwirkungen begleitet. Die Plasmapherese stellte sich vor allem bei rasch fortschreitenden und lang dauernden Krankheitsverläufen als wirkungsvoll heraus. VariantenDie Landry-Paralyse ist eine sehr rapide fortschreitende Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine künstliche Beatmung notwendig wird. Das Miller-Fisher-Syndrom mit Augenmuskellähmungen und schwereren Koordinationsstörungen (Ataxie), sowie die Akute Motorische Axonale Neuropathie (AMAN), bei der nicht nur die Nervenhülle (Myelinscheide) sondern auch der innere Nervenanteil (Axon) betroffen sind. Die Prognose dieser sehr seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung insgesamt ungünstiger. Die Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist im Anfangsstadium nicht vom GBS zu unterscheiden, dauert aber länger als 4 Wochen an und reagiert auf die Therapie mit Glukokortikoiden. GeschichtlichesDas Guillain-Barré-Syndrom wurde nach seinen Erstbeschreibern, den Franzosen Georges Charles Guillain (1876-1961) und Jean Alexandre Barré (1880-1967) benannt. An der Erstbeschreibung 1916 war noch ein dritter Autor beteiligt, und zwar André Strohl, der in der Namensgebung weitgehend unerwähnt blieb. Literatur
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Guillain-Barré-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |