Gliomatosis cerebri

Als Gliomatosis cerebri wird ein primärer Hirntumor bezeichnet, bei dem die diffuse Infiltration des Hirngewebes die auch andere Gliome kennzeichnet soweit im Vordergrund steht, dass solide Anteile gar nicht auftreten. Die Erkrankung ist insgesamt sehr selten, allerdings ist anzunehmen, dass Fehldiagnosen aufgrund der eher geringen Bekanntheit häufig sind. Einige Formen der Enzephalitis können sich klinisch ähnlich darstellen.

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Epidemiologie

Nur ca. 200 Fälle wurden bisher weltweit beschrieben. In der Regel sind Erwachsene betroffen, einzelne Fälle wurden aber auch bei Kindern beobachtet.

Inzwischen wurden auch Fälle bei Hunden beschrieben. ^[1]

Histologie

Das Ursprungsgewebe ist glial, wobei die Unterscheidung von astrozytärer oder oligodendrozytärer Zelllinie nicht unbedingt getroffen werden kann. Typisch ist der Befall beider Großhirnhemisphären, auch Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark können betroffen sein. Die genauen Entstehungsmechanismen sind unklar, angenommen wird eine progressive Entdifferenzierung. Die einzelnen Zellen sind an sich wenig maligne, wegen des besonderen Wachstumsmusters muss man die Gliomatosis cerebri allerdings zu den bösartigen Hirntumoren zählen.

Symptomatik

Wie bei anderen Hirntumoren ist die Lokalisation für die Beschwerden maßgeblich, häufig sind Kopfschmerz, Krampfanfälle und psychische Veränderungen.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch Bildgebung (Computertomographie, MRT) und/oder Biopsie.

Therapie

Einer operativen Therapie ist die Gliomatosis cerebri nicht zugänglich. Die Bestrahlung verbietet sich häufig, da der Tumor weit ausgedehnt ist und die zu bestrahlenden Volumina zu groß wären. Für gängige Chemotherapie-Schemata (z.B. PCV) wurden zeitweilige Remissionen beschrieben. Eine endgültige Heilung ist nicht möglich. Nach meist mehrjährigem Verlauf verläuft die Gliomatosis cerebri immer tödlich.

Quellen

• Poeck K., Hacke W.: Neurologie. (10. Aufl.) Springer, Berlin 1998. ISBN 3-540-63028-7.

Referenzen

1. ↑ Gruber A. et al.: Gliomatosis cerebri in a dog. J Vet Med A Physiol Pathol Clin Med. (2006) 53(8):435-8 PMID 16970635.

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