Fourman-Fourman-Syndrom

  Das sehr seltene Fourman-Fourman Syndrom bezeichnet eine Überschußmißbildung des Ohres mit beidseitigen Ohrfisteln oder Halsfisteln, gering- bis mittelgradig ausgebildeter Innenohr-Hochtonschwerhörigkeit und Beeinträchtigung der Gleichgewichtsfunktion. Das Syndrom wird autosomal dominant vererbt.

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Diagnose

In der Umgebung der Ohrmuscheln sind kleine Fistelgänge sichtbar, die manchmal Sekret absondern und sich entzünden können. Der Hörtest zeigt eine Innenohrschwerhörigkeit für die hohen Frequenzen, die häufig im Laufe des Lebens zunimmt. Bei der Untersuchung der Gleichgewichtsorgane wird bei einigen Patienten eine Unterfunktion festgestellt.

Therapie

Ohrfisteln sollten operativ entfernt werden. Wenn die Schwerhörigkeit funktionell erheblich ist, wird sie mit Hörgeräten ausgeglichen.

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