Faktor XIII-Mangel

Der Faktor XIII-Mangel ist eine sehr seltene Erkrankung der Hämostase aufgrund eines autosomal-rezessiv vererbten Mangels am Fibrin-Stabilisierender Faktor (Faktor XIII). Beim Betroffenen liegt weniger als 1% der normalen Menge des Faktors vor.

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Symptomatik

Bei homozygoten Neugeborenen treten oftmals (bei bis zu 80% der Geburten) massive Nabelschnurblutungen auf. Bei homozygoten Erwachsenen kommt es zu Wundheilungsstörungen, vermehrt zu Hirnblutungen und Nachblutungen. Auch Fehlgeburten sind gehäuft. Bei männlichen Betroffenen ist Oligospermie sowie eine Verkleinerung der Hoden beschrieben worden.

Heterozygote Personen sind asymptomatisch.

Therapie

Zur Therapie wird prophylaktisch ein Faktor XIII-Konzentrat gegeben. Solche Konzentrate werden durch Plasmafraktionierung aus Blutplasma gewonnen.

Quellen

• Kitchens CS, Newcomb TF: Factor XIII. Medicine (Baltimore). 1979 Nov;58(6):413-29. PMID 514066

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