Ewing-Sarkom

    Beim ossären Ewing-Sarkom handelt es sich um die zweithäufigste Art von Knochenkrebs. Es wurde zuerst von dem US-amerikanische Pathologen James Ewing beschrieben.

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Die Erkrankung tritt bei Kindern und Jugendlichen (meistens Weiße) im Alter von fünf bis 27 Jahren auf (mit einer Häufung bei 10- bis 15-jährigen männlichen Jugendlichen). Der betroffene Knochen - meistens eine Rippe oder ein Becken-, Arm- oder Beinknochen (vor allem Oberschenkelknochen) - schmerzt und weist in manchen Fällen eine Schwellung auf.

Es existiert zudem eine muskuläre Variante, die gemeinhin an den gleichen Stellen auftritt, aber statt des Knochens eben eine Muskelgruppe befällt. Hier treten ebenfalls starke Schmerzen und zudem z.B. massive Muskelkrämpfe im betroffenen Bereich auf. Der Krebs wuchert sehr schnell und streut in andere Knochen und die Lunge.Das Ewing-Sarkom gehört mit dem malignen peripheren neuroektodermalen Tumor (MPNT oder PNET) zur Familie der Ewing-Tumoren, die durch ews/ets-Translokationen charakterisiert sind. ^{[1] [2]}

Behandlung

Die Behandlung ist eine Kombination aus intensiver Bestrahlungs- und Chemotherapie. Sinnvollerweise wird auch operiert, da die Lokaltherapie als entscheidend für den Erfolg der gesamten Behandlung gilt. Die Behandlung erfolgt üblicherweise gemäß dem Protokoll der Studie EURO-E.W.I.N.G. 99 (EUROpean Ewing tumour Working Initiative of National Groups - Ewing Tumour Studies 1999). Wird der Krebs vor der Metastasierung behandelt, besteht eine 60%-ige Überlebenschance.

Quellen

1. ↑ Delattre O et al.:The Ewing family of tumors - a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med (1994) 331:294-299.
2. ↑ Biology of EWS/ETS fusions in Ewing's family tumors. Oncogene (2001), Vol 20, 40, p. 5747-5754