Erdheim-Chester-Erkrankung

Die Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine von dem amerikanischen Pathologen William Chester 1930 erstmals beschriebene Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen.^[1] Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn liegt bei 53 Jahren. Eine familiäre Häufung besteht nicht. Bisher sind etwa 200 Fälle dokumentiert worden.

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Symptome

Da die Erkrankung viele Organsysteme befallen kann, sind die Symptome entsprechend vielgestaltig.^[2] Bei etwa der Hälfte der Patienten ist das Skelettsystem betroffen. Dann stehen Knochenschmerzen bei symmetrischen osteosklerotischen Veränderungen der Diaphysen der langen Röhrenknochen im Vordergrund. Ein Exophthalmus (27%), Fieber, Gewichtsverlust und Xanthome der Haut (19%) kommen seltener vor. Auch eine Beteiligung des Retroperitonealraums, der Niere und der Lunge wurden beschrieben. Intrakranielle Läsionen finden sich insbesondere im Bereich von Kleinhirn, Hypophyse und Hirnstamm und können sich durch eine Ataxie oder einen Diabetes insipidus bemerkbar machen.

Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine prospektiven kontrollierten Therapiestudien. Die empirische Therapie erfolgt mit Steroiden, Bisphosphonaten, Cyclophosphamid und Etoposid. Eine Behandlung mit Interferon-α stellt möglicherweise einen vielversprechenden Ansatz dar.^[3]

Literatur

Einzelnachweise

1. ↑ * Chester: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602
2. ↑ Veyssier-Belot et al.:Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine (Baltimore). 1996;75(3):157-69. PMID 8965684
3. ↑ Braiteh et al.: Successful treatment of Erdheim-Chester disease, a non-Langerhans-cell histiocytosis, with interferon-alpha. Blood. 2005;106(9):2992-4. PMID 16020507 Volltext

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