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Dubin-Johnson-Syndrom
Das Dubin-Johnson-Syndrom (auch Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom) ist eine sehr seltene Erbkrankheit der Leber, bei der die Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach dem Pathologen Isidore Nathan Dubin (1913–1981) und dem Pathologen Frank B. Johnson (geb. 1919), beide aus Washington, benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.B. als Antibabypille) streng kontraindiziert. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Ätiologie und PathogeneseDie Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Infolge einer Mutation ist der sogenannte Multispecific Organic Anion Transporter (MOAT) nicht funktionstüchtig. Dadurch kann Bilirubin nicht aus der Leberzelle in die Gallenkapillare transportiert werden, was zu einer Ansammlung von Bilirubin in der Leber und zu einem Rückstau konjugierten Bilirubins in das Blut führt. SymptomeDas Dubin-Johnson-Syndrom manifestiert sich durch einen Ikterus mit milder intermittierender (zeitweise auftretender) Hyperbilirubinämie (Anstieg des Bilirubins im Blut, davon 60% direktes Bilirubin). Im Urin lässt sich Koproporphyrin I nachweisen. DiagnoseNeben den Laborwerten (Bilirubin, Koproporphyrin I) zeigt sich Laparoskopisch eine braun-schwarze Verfärbung der Leber. Histologisch kann ein schwarzes Pigment in den Leberzellen nachgewiesen werden. Im Cholezystogramm sind keine Gallenwege darstellbar. Der ICD-10-Code für das Syndrom ist E80.6. Siehe auchRotor-Syndrom - Liste der Syndrome
Kategorien: Erbkrankheit | Hepatologie | Krankheitsbild in der Gastroenterologie | Stoffwechselkrankheit |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Dubin-Johnson-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |