Diabetes insipidus

Der Diabetes insipidus (Syn.: Diabetes spurius; Wasserharnruhr) ist eine angeborene oder erworbene Krankheit, die durch eine vermehrte Urinausscheidung (Polyurie) und ein gesteigertes Durstgefühl mit vermehrtem Trinken (Polydipsie) charakterisiert ist.

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Formen des Diabetes insipidus

1. Diabetes insipidus centralis (Syn.: D. i. neurohormonalis): Bei dem zentralen Diabetes insipidus ist die Ursache ein Fehlen oder eine unzureichende Produktion des "antidiuretischen Hormons" ADH (Syn.: Vasopressin) im Hypothalamus, ein fehlender Transport des ADH vom Hypothalamus über den Hypophysenstiel in die Hypophysenhinterlappen oder ein Fehlen der Speicherung oder ausbleibende Sekretion des ADH im Hypophysenhinterlappen. Das ADH wirkt auf die Nierentubuli antidiuretisch und führt zur Bildung eines konzentrierteren Urins. Für den ADH-Mangel können ein Schädel-Hirn-Trauma mit Abriss des Hypophysenstiels, eine Zyste, eine Operation, eine Entzündung, eine infiltrative Erkrankung, eine Blutung, ein Infarkt oder ein Tumor im Hypothalamus oder der Hypophyse verantwortlich sein. Aber auch ein familiärer Diabetes insipidus mit einem congenitalen, autosomal-dominant vererbten Erbfehler ist möglich als Ursache. Bei einem Drittel aller Diabetes insipidus-Fälle ist die Ursache nicht bekannt und es wird eine Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen die vasopressinproduzierenden Zellen vermutet.

2. Diabetes insipidus renalis (Syn.: ADH- bzw. Vasopressin-resistenter D. i.): Bei der seltenen Form des renalen Diabetes insipidus liegt der Defekt in der Niere, die trotz Anwesenheit des Hormons ADH keinen normal konzentrierten Harn bilden kann, da der für die Rückresorption des Wassers aus dem Primärharn nötige Aquaporinkanal AQP2 fehlt oder da die Nierentubuli durch chronische Nierenerkrankungen oder Medikamente zu stark geschädigt sind.

Bei beiden Formen scheidet die Niere vermehrt Wasser aus. Wenn Wasser nicht genügend durch Trinken ersetzt wird, kommt es zu einer Konzentrierung von Natrium im Blut (Hypernatriämie), einer sog. hypertonen Dehydratation.

Diagnostik

• Anamnese
• Laboruntersuchung von Serum- und Urinosmolarität
• Im Durstversuch steigt die Urinosmolarität nicht wie zu erwarten an.
• ADH-Gabe mit Anstieg der Urinosmolarität beim zentralen Diabetes insipidus und fehlendem Anstieg beim renalen Diabetes insipidus
• Suche nach der Grunderkrankung

Therapie

Bei ADH-Mangel wird synthetisches ADH (Desmopressin) täglich als Nasenspray, Tablette oder subcutane Injektion verabreicht. Das ADH gelangt ins Blut und mit dem Blut zu den Nieren. Beim renalen D. i. Typ ist es schwieriger. Dort muss eine adäquate Flüssigkeitszufuhr herausgefunden werden. Zum Teil können auch Thiazid-Diuretika gegeben werden, die im Sammelrohr das Flüssigkeitsangebot reduzieren. Sowohl beim zentralen als auch beim renalen Diabetes insipidus muss insbesondere versucht werden, die Grunderkrankung zu behandeln beispielsweise mit einer Operation bei einem Tumor des Hypophysenhinterlappens.

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