Neuromyelitis optica

Die Neuromyelitis optica (auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Demyelinisierungen, bei der zumeist innerhalb weniger Monate (meist < 2 Jahre) nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Neuritis nervi optici) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes (Myelitis) auftritt. Sehr häufig fiden sich Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin-4. Welche pathophysiologische Bedeutung diese Antikörper spielen, ist noch Gegenstand der derzeitigen Forschung.

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Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten (ca. 1 % der demyelinisierenden Erkrankungen). Es wird kontrovers diskutiert, ob die Neuromyelitis optica eine Sonderform der Multiplen Sklerose oder eine eigenständige Erkrankung darstellt.

Krankheitszeichen

• Sehstörungen bis hin zur Erblindung (Amaurosis) eines Auges oder beider Augen innerhalb von Stunden bis Tagen
• Querschnittsyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik (z.B. Sensibilitätsstörungen, Schwäche/Lähmung der Extremitäten, Blasenstörungen u.a.)

Diagnose

Die Diagnose ist zunächst klinisch, also anhand von Anamnese und neurologischer Untersuchung zu stellen, in denen nach Symptomen der Sehnervenentzündung und einer Rückenmarksbeteiligung gesucht wird und Symptome, die auf Läsionen im Gehirn zurückzuführen sind, ausgeschlossen werden. Zur Sicherung der Diagnose sind die Bestimmung von Aquaporin-4-Antikörpern und eine MRT des Schädels und der Wirbelsäule notwendig sowie zur differentialdiagnostischen Abgrenzung eine Liquorpunktion,evozierte Potentiale und ggf. eine Elektromyographie/-neurographie.

Eine sichere Abgrenzung von der Multiplen Sklerose ist zum Beginn der Erkrankung nicht immer möglich. Entwickelt ein Patient im Verlauf zusätzlich Symptome, die auf eine Beteiligung des Gehirnes rückschließen lassen, so stellt dies die Diagnose in Frage.

Verlauf und Therapie

Die Erkrankung verläuft oft mit nur einem einzigen Krankheitsschub (monophasisch), kann aber auch in mehreren Schüben oder chronisch fortschreitend ablaufen. Histologisch finden sich Entmarkungsherde (ähnlich denen bei der MS), die sich oft gut zurückbilden. Daneben kommen aber auch Schäden durch Gewebsuntergang (nekrotisierende Schädigung) mit bleibendem Schaden vor.

Die Behandlung erfolgt im Schub mit Cortison oder bei fehlender Responsivität, die häufiger als bei MS ist, mit Plasmapherese. Die Langzeitbehandlung besteht im Gegensatz zur MS, wo in erster Linie Immunmodulatoren eingesetzt werden, vor allem in einer Immunsuppression, z. B. mit Azathioprin. In einer ersten Studie zeigte sich zudem der Einsatz des Antikörpers Rituximab recht vielversprechend.

Historie

Als Erstbeschreiber gilt Clifford Albutt (1870). Etwa 20 Jahre später bemühten sich Eugène Devic sowie sein PhD. Schüler Fernand Gault um eine Systematisierung der Erkenntnisse, weshalb die Erkrankung auch Devic-Syndrom genannt wird.

Literatur

• Erich Schmutzhard: Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems. Thieme 2000, ISBN 3131259612

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