Desmoid-Tumor

Der Desmoid-Tumor ist ein strahlenresistenter Tumor aus der Gruppe der Fibromatosen, der sich an den Umhüllungen von Muskeln (Muskelfaszien) bildet. Aufgrund seines Verhaltens, der Neigung in das umliegende Gewebe infiltrierend einzuwachsen wird der Desmoid-Tumor klinisch zu den niedrigenmalignen Sarkomen gezählt

Die allgemeine Inzidenz beträgt 1 zu 4 Millionen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, nur bei 0,1% aller Tumoren handelt es sich um einen Desmoid-Tumor.

Am häufigsten betroffen sind Frauen nach der Schwangerschaft (durch einen Desmoid-Tumor im Bauchraum).

Bei Kindern und Jugendlichen sind eher Extremitäten, Kopf und Nackenbereich betroffen, hier sind Männer häufiger betroffen als Frauen.

Ein Desmoid-Tumor kann sich spontan zurückbilden oder langsam fortschreiten. Dabei kann es zu schmerzhaften Entzündungen, Beeinträchtigungen der Funktion benachbarter Organe und Einschränkungen der Beweglichkeit von Gliedmaßen kommen.

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Pathologie

Ätiologie

Die Ursachen sind weitgehend ungeklärt, eine erbliche Disposition gilt, außer beim Gardner-Syndrom, einer Verbindung von Familiärer adenomatöser Polyposis des Darmes, Desmoid-Tumor und Osteomen, als nicht gegeben. Eine Rolle spielt wahrscheinlich das Östrogen, da der Tumor häufig in der Folge einer Schwangerschaft auftritt, sich in der Menopause oft spontan zurückbildet und mitunter auf eine antihormonelle Therapie anspricht. Daneben wird der Tumor häufiger in Folge einer Verletzung in Narbengewebe beobachtet.

Morphologie

Makroskopisch

Der grauweiße Tumor weißt ein derbe Konsistenz auf und hat meist eine Größe von mehr als 5 cm. ^[1]

Histologie

Im Tumor kommen gleichartig Aussehende Fibroblasten vor, die nur geringe Kernatypien aufweisen. Die Zellen sind in der gleichen Richtung ausgerichtet und befinden sich in einem wellen- bzw. wirbelförmigen Kollagennetz.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Operation. Voraussetzung ist, dass der Tumor vollständig entfernt werden kann, ohne dass die Funktion von Gliedmaßen bzw. Organen beeinträchtigt wird. In Fällen, wo dies nicht möglich ist, insbesondere auch bei Rückfällen, erfolgt eine medikamentöse Therapie. Dies ist in der Regel eine Chemotherapie. In vielen Fällen ist auch eine antihormonelle Behandlung oder eine Behandlung mit entzündungshemmenden Mitteln wirksam. Die Wirkungsweise ist allerdings noch nicht erforscht. Auch eine Behandlung mit Interferon wurde erfolgreich getestet, ist jedoch oft schlecht verträglich.

Der Desmoid hat die Eigenschaft, über Fasern in das umliegende Gewebe einzuwachsen. Diese äußerst dünnen Tumorgebiete sind dann in den üblichen Schnellschnitten nur sehr schwer bis überhaupt nicht nachzuweisen, weshalb diese möglicherweise zu Unrecht als tumorfrei angegeben werden.

Medikamentösen Therapie

Bei der medikamentösen Therapie wurden erfolgversprechende Ergebnisse mit der Kombination von hochdosierten Gaben von Antiestrogen (z.B. Tamoxifen) in Verbindung mit Sulindac erzielt.

Da Sulindac in Deutschland nicht zugelassen ist, wird es oft zunächst mit Indometacin substituiert. Die Ergebnisse hierbei sind jedoch sehr viel schlechter, als bei der Therapie mit Sulindac. Dies liegt daran, dass beide Medikamente zwar zur Therapie von Rheuma Verwendung finden, in ihrer Wirkungsweise jedoch nicht identisch sind.

Sulindac wandelt sich in der Leber um in

1. Sulindac-Sulfid, einen COX-2-Hemmer, ähnlich dem Indometacin und
2. Sulindac-Sulfon (Exisulind), welches scheinbar eine zusätzliche dämpfende Wirkung auf das Wachstum der entarteten Zellen hat (genauere Erkenntnisse dazu fehlen bisher), die beim Indometacin fehlt.

Diskussion

Die Therapie mit hochdosiertem Tamoxifen/Sulindac kann sowohl als Erstbehandlung, als operationsbegleitende Behandlung (zur Verhinderung eines Rezidivs), als auch als Behandlung bei Eintritt eines Rezidivs durchgeführt werden.

Empirische Beobachtungen von Frau Prof. Gabriela Möslein (St. Josefs-Hospital Bochum-Linden) implizieren möglicherweise sogar die Notwendigkeit einer Änderung der Lehrbuchmeinung bzgl. der Priorisierung der Resorption mittels Operation.

Ihre Beobachtungen über eine Vielzahl von Fällen haben ergeben, dass ein chirurgischer Eingriff möglicherweise die Wachstumstendenzen der entarteten Zellen sogar verstärkt.

Dem Folge leistend wäre zur sicheren Diagnose zuerst eine Probe zu entnehmen, um dann ohne weitere Operation eine Therapie mit Sulindac/Tamoxifen (oder z.B. auch Raloxifen statt des Tamoxifens) zu beginnen. Diese könnte (meist nach mehreren Monaten bis zu 2 Jahren) zu einem Stillstand des Tumorwachstums führen. Sobald dies eingetreten ist und der Tumor somit als sensitiv für diese Therapie festgestellt wurde, kann dann im weiteren Verlauf auf einen Rückgang der Ausdehnung durch die Medikamente bzw. die im Desmoid implizite spontane Rückbildungsrate gewartet werden.

Die Möglichkeit des verstärkten Wachstums durch eine Operation ist dahingehend beachtenswert, dass ein Desmoid in einigen Fällen durch eine Operation selbst bei scheinbarer vollständiger Tumorresektion nicht sicher komplett entfernt werden kann.

Die Forschung steht hier noch relativ am Anfang, weshalb generelle Hinweise zur Therapie schwerfallen. In jedem Fall muss der behandelnde Arzt für den Einzelfall die adäquate Behandlungsmethode festlegen. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist jedoch die Einholung einer zusätzlichen Meinung in jedem Falle sinnvoll und besonders bei geplanten Operationen, die die zukünftige Lebensqualität erheblich beeinflussen dringend anzuraten.

Quellen

Literatur

• Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-1368-3303-1

Weblinks

• Projektseite der Universitäten Heidelberg und Berlin zu dem Desmoid
• Forum über die Behandlung des Desmoids mit Tamoxifen/Sulindac
• 1. ↑ Makroskopisches Bild des Desmoid auf Patho Pic