Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine granulomatöse Vaskulitis, bei der das betroffene Gewebe von eosinophilen Granulozyten infiltriert wird. Es ist zum Teil ANCA-assoziiert und betrifft größtenteils kleinere und mittlere Gefäße, sowohl Arterien als auch Venen. Die Namensgebung stammt von den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss. Synonyme sind allergische granulomatöse Angiitis und granulomatöse small-vessel Vaskulitis.

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Pathogenese

Die Ursache der Erkrankung ist weitestgehend unbekannt. Eine autoimmunologische Komponente wird vermutet.

Symptome

Das CSS hat drei verschiedene klinische Phasen:

1. allergische Rhinitis und Asthma bronchiale
2. eosinophile Infiltration von Lunge und Verdauungstrakt
3. systemische Vaskulitis mit granulomatöser Infiltration

Die vaskulitische Phase beginnt in der Regel etwa drei Jahre nach Anfang der ersten Phase, kann aber auch um Jahrzehnte verzögert auftreten. Des Weiteren tritt ein Befall von Lunge, Herz, Niere, Haut und peripherem Nervensystem auf. Folgende Symptome sind typisch für das CSS:

1. Allgemeinsymptome
   1. Müdigkeit
   2. grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen
   3. allgemeines Unwohlsein
   4. Gewichtsverlust (70 Prozent der Fälle)
2. Asthma (97 Prozent der Fälle)
3. Sinusitis (61 Prozent der Fälle)
4. allergische Rhinitis
5. Gelenkschmerzen
6. Hautmanifestationen
   1. Purpura
   2. Hautknötchen
   3. Urtikaria
7. Herzsymptome, welche auf Herzinfarkt und Myokarditis schließen lassen.
8. Mononeuritis multiplex
9. durch Nierenbeteiligung arterielle Hypertonie und Urämie
10. Symptome, den Magen-Darmtrakt betreffend
    1. Blutungen
    2. Appendizitis
    3. Pankreatitis
    4. Gastroenteritis

Im Labor findet man eine Eosinophilie und Anämie sowie Entzündungszeichen (erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und erhöhtes CRP). Des Weiteren findet man antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), erhöhte IgE-LSpiegel und einen erhöhten Rheumafaktor.

Im Röntgen findet man bei 25-75 Prozent der Fälle beidseitige, ungleichmäßig verteilte Verschattungen in der Lunge.

Beweisend für das CSS ist die Biopsie aus einem betroffenen Organ oder, wenn dies nicht vorhanden ist, die Biopsie aus Muskel- oder Nervengewebe (dann meist aus dem Nervus suralis).

CSS ist wie alle Vaskulitiden vielschichtig und schwierig in der Diagnose. Die oben angegebenen Allgemeinsymptome müssen nicht auftreten. Bei einem unklarem Krankheitsbild ist es aber immer sinnvoll, auch eine Vaskulitis als Auslöser mit einzubeziehen.

Therapie

In den meisten Fällen reicht eine Therapie mit Prednison aus, um die Symptome zu kontrollieren, in wenigen Fällen werden Chemotherapeutika wie Cyclophosphamid eingesetzt. Andere Möglichkeiten der Behandlung sind der Einsatz von Methotrexat, Interferon-α, Immunglobulinen oder der Plasmapherese.

Nomenklatur

Das Churg-Strauss-Syndrom gehört zum Formenkreis der systemischen, nekrotisierenden entzündlichen Erkrankungen der kleinen und mittleren Arterien. Von der klassischen Periarteriitis nodosa (Panarteriitis) ausgehend, über die Kussmaul und Maier 1866 berichtet hatten, beschrieb Wegener 1939 eine granulomatöse Vaskulitis der oberen Atemwege als eigenes Syndrom. Churg und Strauss stellten 1951 ein weiteres Krankheitsbild mit Asthma bronchiale und peripherer Eosinophilie vor. Sie nannten diese Variante ursprünglich „allergische Granulomatose“ und „allergische Angiitis“.

Zitat

„Wie oben angesprochen zeigten 13 von 14 Fällen mit Asthma, Fieber und Hypereosinophilie, charakteristische Läsionen. Diese bestanden in einer Infiltration des Bindegewebes mit eosinophilen Leukozyten und fibrinoiden Veränderungen des Kollagens mit granulomatöser (Epitheloide und Riesenzellen) Reaktion im Bindegewebe und den Wänden der Blutgefäße. (…) Die allergische Ätiologie scheint klar bewiesen, wenigstens so lange wie Asthma als allergische Erkrankung angesehen wird.“ Jacob Churg, Lotte Strauss 1951

Erstbeschreibung

• J. Churg J, L. Strauss: Allergic Granulomatosis, Allergic Angiitis, and Periarteritis nodosa. Am J Pathol 27 (1951) 277-301. PMID 14819261

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