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Chorea minorDie Chorea minor (Sydenham) ist eine mit Hyperkinesien (unkontrollierbaren blitzartig ausfahrenden Bewegungen) der Hände, des Schlundes und der Gesichtsmuskulatur und gleichzeitiger Muskelhypotonie (Muskelschwäche) und Hyporeflexie (Abschwächung der Reflexe) einhergehende neurologische Erkrankung. Sie ist eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers (siehe Jones-Kriterien) → Daher auch die Synonyme Chorea rheumatica und Chorea infectiosa. Sie tritt als Zweiterkrankung einige Wochen bis Monate nach einer abgelaufenen Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A, meistens nach einer durchgemachten Mandelentzündung (Angina tonsillaris) bzw. Rachenentzündung (Pharyngitis), eines Scharlachs oder einem Erysipel auf. Es sind vor allem Mädchen im Alter von sechs bis 13 Jahren betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Erwachsene bis 40 Jahre betroffen sein.
Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
HistorischesDer englische Arzt Thomas Sydenham (1624 - 1689) gilt als der Erstbeschreiber dieser Erkrankung. Ca. 200 Jahre später entdeckte der New Yorker Arzt George Huntington (1850-1916) eine nicht-infektiöse vererbbare und überwiegend bei älteren Menschen über 50 Jahre auftretende Variante der Chorea, und grenzte sie als Chorea major (Huntington) ab. UrsacheEs handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper - die ursprünglich gegen die Streptokokken gebildet wurden - kreuzreagieren und plötzlich auch bestimmte körpereigene strukturähnliche Zellen derjenigen Basalganglien im Gehirn angreifen, die für die hemmende Dosierung und Feinabstimmung von Bewegungen verantwortlich sind. Im wesentlichen wird das Striatum geschädigt, wobei das Striatum jedoch nicht irreversibel zerstört wird, wie dies bei der Chorea Huntington der Fall ist. Derselbe Mechanismus liegt übrigens auch der rheumatischen Endokarditis (ebenfalls eine mögliche Manifestationsform des rheumatischen Fiebers) zugrunde, nur mit dem Unterschied dass sich in diesem Falle die Antikörper nicht gegen die Basalganglienzellen sondern gegen Troponin und Tropomyosin, also gegen Bestandteile der Herzmuskulatur richten. In der Folge kommt es dann zu Entzündungsreaktionen mit Einschränkung der Funktionsfähigkeit dieser bewegungsinhibierenden Basalganglien. Die bewegungsfördernden Basalganglien (Substantia nigra und Pallidum) sind nun zum Teil enthemmt und es kommt zu den typischen überschießenden Bewegungsmustern. Das klinische Erscheinungsbild ist logischerweise umso ausgeprägter, je mehr Zellen geschädigt werden und je größer die daraus resultierende Entzündung geworden ist. Bei der Parkinson-Krankheit gehen dagegen die Zellen eines bewegungsfördernden Basalganglions (Substantia nigra) zugrunde, was zu der Trias aus Akinese (Bewegungsarmut), Rigor (Muskelsteifheit) und Ruhe-Tremor (Muskelzittern) gepaart mit einer Hypertonie und Hyperreflexie der Muskulatur führt; also zu Symptomen, die genau entgegengesetzt zu denen der Chorea sind. Chorea und Parkinson-Krankheit beruhen also beide auf einer Schädigung bzw. Zerstörung von jeweils einem der beiden Teile von sich antagonisierender Basalganglien. Deren komplex aufeinander abgestimmtes Zusammenspiel aus gegenseitiger Hemmung und Verstärkung ist daraufhin gestört und es kommt dann entweder zu einem zu-viel oder zu einem zu-wenig an Bewegungen. Die beiden Erkrankungen sind sozusagen die zwei Seiten ein und derselben Medaille. Definition des Begriffes ChoreaChoreatische Bewegungsstörungen gehören zur großen Gruppe der extrapyramidalen Hyperkinesien, zu denen u. a. auch der Tremor, die Dystonien, der Ballismus oder auch die Tics beim Tourette-Syndrom gehören. Alle extrapyramidalen Hyperkinesien beruhen auf einer Fehlfunktion jeweils bestimmter Anteile der Basalganglien. Die Chorea (griechisch für Tanz) ist keine Krankheit, sondern ein rein deskriptiver Begriff für ein Symptom, dem viele ganz unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können. Das Endergebnis ist aber immer eine Funktionsstörung des Striatum, welche dann zu ganz charakteristischen Bewegungsstörungen führt. So gibt es:
SymptomeDie neurologischen Symptome ähneln denen der Erbkrankheit Chorea major (Huntington).
Ähnliches geschieht bei einer anderen Erkrankung dem sog. Ballismus, allerdings sind hier grobe ausfahrende wurmförmige Bewegungen der proximalen (= körpernahen) Muskelgruppen, d. h. der Schulter- bzw. Oberarmmuskulatur typisch. Der Hauptunterschied besteht darin, dass nun nicht das Striatum, sondern das zweite wichtige bewegungshemmende Basalganglion (der Nucleus subthalamicus) ausfällt. Offenbar teilen sich das Striatum und der Ncl. subthalamicus die Muskeln im Sinne von körpernah und körperfern auf. Dies hat dann unterschiedliche Krankheitsbilder zur Folge, was bei der Diagnostik natürlich sehr hilfreich ist.
»Veitstanz« (Chorea Sancti Viti)Im Mittelalter hielt man Patienten mit Chorea (griechisch für Tanz) aufgrund der Symptomatik vermutlich für „von der Tanzwut besessen“. Da man zur damaligen Zeit keine medizinische Erklärung für dieses „seltsame Verhalten“ der Erkrankten hatte, glaubte man wohl an eine Besessenheit mit einem bösen Geist. In der Tat hätte man den Eindruck gewinnen können, jemand würde für wenige Sekunden (bis Minuten) die Gewalt über die Muskeln des Betroffenen übernehmen und mit Ihnen „nach belieben Schabernack“ treiben. Die Patienten könnten sich sozusagen „ferngesteuert“ gefühlt haben. Der heilige Veit (St. Vitus) heilte im 4.Jahrhundert den Sohn des römischen Kaisers Diokletian von solch einer Besessenheit. Da ihn Diokletian danach trotzdem hinrichten ließ (weil er nicht dem christlichem Glauben abschwören wollte) und er vorher auch noch viele andere Wunder wirkte, wurde er später heilig gesprochen. Seitdem gilt er als ein Schutzheiliger der Katholiken - genauer gesagt ist er einer der sogenannten Vierzehn Nothelfer - der auch heute noch v.a. bei neurologischen Erkrankungen wie Epilepsie Krämpfen oder eben auch Veitstanz angerufen wird. Vor allem im Mittelalter haben die Betroffen zu ihm gebetet und sind zur Aufbewahrungsstätte seiner Gebeine gepilgert, um Erlösung zu finden. Aus diesem Grunde waren für die Chorea auch noch die Namen »Veitstanz« und »chorea sancti viti« (= Tanz des heiligen Vitus) gebräuchlich. Diagnostikdie Diagnose lässt sich anhand folgender Merkmale stellen:
TherapieDie Therapie ist die gleiche wie beim rheumatischen Fieber:
Prophylaxe
PrognoseDie Therapie und v. a. die Prognose von Chorea minor bzw. major unterscheiden sich ganz erheblich voneinander.
Vergleich Chorea minor (Sydenham) -- Chorea major (Huntington)
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Chorea_minor aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |