Charles-Bonnet-Syndrom

Das Charles-Bonnet-Syndrom ist ein neurologisches Syndrom. Es kommt aufgrund einer chronischen Sehverschlechterung bei normalem Bewusstsein zu visuellen Trugwahrnehmungen (Halluzinationen), ohne dass eine akute psychiatrische Erkrankung vorliegt. Das Syndrom ist nach Charles Bonnet (1720-1793), einem schweizer Naturwissenschaftler, benannt.

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Ursachen

Das Charles-Bonnet-Syndrom kann infolge einer Schädigung der Sehbahn entstehen. Die Schädigung kann dabei im vorderen Teil der Sehbahn (z.B. im Auge), als auch im hinteren Teil (z.B. in der primären Sehrinde) liegen. Im vorderen Teil der Sehbahn treten Erkrankungen wie zum Beispiel Makuladegeneration, diabetische Retinopathie oder grauer Star auf ^[1]. Im hinteren Teil der Sehbahn entstehen Schäden der Sehstrahlung (einschließlich der primären Sehrinde) beispielsweise aufgrund von Hirninfarkt, Blutung oder Hirntumor. Dabei kann es zu einem Charles-Bonnet-Syndrom mit visuellen Erscheinungen im anopischen (blinden) Gesichtsfeldbereich kommen ^[2].

Das Charles-Bonnet-Syndrom scheint an das Vorhandensein des visuellen Assoziationskortex gebunden zu sein ^[3]. Halluzinationen treten dann nicht auf, wenn diese zerstört wurden ^[2]. Auch die visuelle Vorstellungskraft ist bei Defekten der primären Sehrinde erhalten, und bei Schäden höherer visueller Areale, insbesondere des unteren temporo-okzipitalen Überganges beeinträchtigt ^[4].

Symptome

Die Sehverschlechterung führt im Falle des Charles-Bonnet-Syndromes zu produktiven visuellen Phänomenen ^[3]. Dazu gehören beispielsweise

• Phosphene: undefinierbare Lichterscheinungen,
• Photopsien: umrissene, beschreibbare, meist geometrische Figuren
• Palinopsien: Persistierende oder erneut erscheinende Objekte, die bereits gesehen wurden, jedoch nicht mehr im Gesichtsfeld vorhanden sind.
• komplexe Halluzinationen: ausgestaltete Bilder und Szenen von Objekten und Fantasie-Gestalten.

Die Betroffenen erleben die Erscheinungen stets als nicht echt und distanzieren sich davon.

Diagnose

Um die Diagnose des Charles-Bonnet-Syndromes zu stellen, müssen die folgenden Kriterien erfüllt sein ^[5]:

• Stereotype optische Halluzinationen
• Distanzierung von der Echtheit der Wahrnehmungen
• Keine Halluzinationen in anderen Qualitäten (z.B. akustisch)
• Kein wahnhaftes Erleben

Das Charles-Bonnet-Syndrom ist zu unterscheiden von Erkrankungen wie Lewy-Körperchen-Demenz, Migräne-Attacken, Delirium, Nebenwirkung von Parkinson-Medikamenten, Drogen-Einnahme (Halluzinogene) und andere ^[6].

Therapie

Die Therapie des Charles Bonnet-Syndromes orientiert sich an den Ursachen. Es wird eine Verbesserung der Sehkraft angestrebt. Sollte dies nicht möglich sein (z.B. in anopischen Gesichtsfeldquadranten nach Hirninfarkt), wird eine pharmakologische Therapie in Betracht gezogen. Ansätze der Rehabilitation durch soziale Anbindung werden diskutiert.

Verbesserung der Sehkraft

Sollte eine Katarakt dem Charles-Bonnet-Syndrom zugrunde liegen, so kann eine Linsen-Operation ein komplettes Verschwinden der Symptome bewirken. Ähnliche Erfolge wurden nach Verbesserung der Sehkraft durch Brillen berichtet. Bei Auftreten nächtlicher Halluzinationen kann eine Raumbeleuchtung beschwerdeverbessernd sein ^[7].

Medikamentöse Therapie

Erfolge in der Therapie wurden berichtet durch ^[7]:

• Neuroleptika wie Melperon oder Risperidon
• Antikonvulsiva wie Carbamazepin oder Clonazepam
• Serotonin-Antagonisten wie Ondansetron

Verbesserung der Sozialen Anbindung

Dieser Therapieansatz beruht auf der Beobachtung, dass bei sozial isolierten Menschen häufiger zu einem Charles-Bonnet-Syndrom kommt ^[7]. Da es jedoch eine hohe Dunkelziffer an Erkrankten gibt, die die Erscheinungen nicht berichten, da sie befürchten als psychisch erkrankt stigmatisiert zu werden, ist diese Beobachtung jedoch mit Vorsicht zu genießen. Andererseits ist von einer verbesserten sozialen Anbindung und eventuell einem Anschluss an eine Selbsthilfegruppe keine Verschlechterung der Symptome zu erwarten.

Häufigkeit und Prognose

Es wird berichtet, dass zwischen 10% und 57% aller Menschen mit verminderter Sehschärfe ein Charles-Bonnet-Syndrom erleiden ^[7]. Je nach Möglichkeit der Verbesserung der Sehkraft und medikamentöser sowie supportiver sozialer Maßnahmen ist ein großer Anteil der Betroffenen behandelbar.

Es ist wichtig zu betonen, dass das Charles-Bonnet-Syndrom eine harmlose Erkrankung ist. Eine medikamentöse Therapie sollte daher erst nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.

Historisches

Nachdem Charles Lullin, der Großvater Charles Bonnets, im Alter von 77 Jahren an einer Linsentrübung (Katarakt oder "Grauer Star") erkrankte, unterzog er sich einer Operation. Dennoch erblindete er nahezu. 12 Jahre nach der Operation, im Alter von 89 Jahren kam es zu lebhaften Halluzinationen ^[8], über die er belustigt berichtete. Er sah Männer und Frauen, Kutschen und Häuser, wohl sogar eine spiegelbildliche Doppelgängerhalluzination (Heautoskopie), wobei ihm stets bewusst war, dass er halluzinierte und diese Dinge nicht wirklich existierten ^[7]. In seinem späteren Leben erkrankte Charles Bonnet schließlich selbst an seinem Syndrom ^[9].

Quellen

1. ↑ ffytche DH und Howard RJ (1999): The perceptual consequences of visual loss: 'positive' pathologies of vision, Brain 122(7):1247-1260
2. ↑ ^{a b} Vaphiades MS et al. (1996): Positive spontaneous visual phenomena limited to the hemianopic field in lesions of central visual pathways, Neurology 47:408-417
3. ↑ ^{a b} Schnider A (1997): Verhaltensneurologie, Georg Thieme Verlag, ISBN 3-13-109782-5
4. ↑ Chatterjee A und Southwood MH (1995): Cortical blindness and visual imagery, Neurology 45:2189-2195
5. ↑ Gold K und Rabins PV (1989): Isolated visual hallucinations and the Charles Bonnet Syndrome: a review of the literature and presentation of six cases, Compr Psychiatry 30:90-98
6. ↑ Manford M und Andermann F (1998): Complex visual hallucinations, Clinical and neurobiological insights, Brain 121:1819-1840
7. ↑ ^{a b c d e} Eperjesi F und Akbarali N (2004): Rehabilitation in Charles Bonnet syndrome: a review of treatment options, Clinical and Experimental Optometry 87(3):149-152
8. ↑ Ramachandran VS und Blakeslee S (2001): Die blinde Frau, die sehen kann, Rowohlt, ISBN 3-499-61381-6
9. ↑ Damas-Mora et al. (1982): The Charles Bonnet syndrome in perspective, Psychol Med 12:251-261

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