Morbus Castleman

Der Morbus Castleman (Castleman-Krankheit) ist eine nach ihrem Erstbeschreiber, dem amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman 1954 beschriebene ^[1] seltene Erkrankung mit Beteiligung der Lymphknoten aber auch verschiedener anderer Organe.

Es existieren verschiedene Varianten der Erkrankung. Bei der so genannten multizentrischen Castleman-Erkrankung (englisch: Multicentric Castleman Disease [MCD]) wird in ca. 50 % ein Nachweis eines Herpesvirus, des Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8), geführt.

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Symptome und Diagnosestellung

Es kommt zu teilweise ausgeprägten Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme (so genannte B-Symptomatik). Oft kommt es zu einer Vergrößerung von Milz (Splenomegalie) und Leber (Hepatomegalie).

Die Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt. Aus feingeweblicher (histologischer) Sicht kann sie noch in eine hyalinisierte, vaskuläre Form oder in eine Plasmazell-reiche Variante unterteilt werden, wobei erstere vorwiegend bei solitärem Befall auftritt, während letztere eher bei einem multilokulärem (multizentrischem) Befall des Morbus Castleman beobachtet wird. Die multizentrische Variante tritt insbesondere im Zusammenhang mit HIV-Erkrankungen auf, da in vielen Fällen das Humane Herpesvirus 8 nachgewiesen kann, das auch für das Kaposi-Sarkom verantwortlich gemacht wird. Die hyalinisierte, vaskuläre Form ist dagegen negativ für das Virus. In allen Fällen von Morbus Castleman scheint eine Fehlregulation eines Entzündungsbotenstoffes, des Zytokins Interleukin 6 (IL-6), eine wichtige Rolle zu spielen.

Bei Auftreten eines paraneoplastischen Pemphigus liegt zu 10 % ein Castleman-Tumor vor.

Prognose

Die Prognose des multizentrischen Morbus Castleman ist schlecht. Sie betrug in einer Studie im Mittel nur 14 Monate^[2].

Behandlung

In Einzelfällen konnte erfolgreich mit antiviralen Medikamenten oder das Immunsystem modulierenden Medikamenten behandelt werden, eine generelle Therapieempfehlung kann aber nach aktuellem Kenntnisstand nicht gegeben werden. Ansonsten wird die zugrundeliegende HIV-Erkrankung mit antiretroviralen Medikamenten behandelt.

Literatur

Einzelnachweise

1. ↑ Castleman B & Towne VW: Case records of the Massachusetts General Hospital: Case No. 40231. N Engl J Med, 250, 1001–5(1954) PMID 13165944
2. ↑ Oksenhendler E et al.: Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 10/1/1996 S. 61-7. PMID 8924253