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Byler-SyndromDas 'Byler-Syndrom (auch Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit der Leber. Es ist dabei die Ausscheidung von Gallensäuren gestört. Weiteres empfehlenswertes FachwissenMan unterscheidet Typ I und Typ 2. Die Behandlung besteht in der Substitution fettlöslicher Vitamine, und MCT-Kost. Lediglich die Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren. Siehe auch: Liste der Syndrome
Kategorien: Erbkrankheit | Krankheitsbild in der Kinderheilkunde |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Byler-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |