Byler-Syndrom

Das 'Byler-Syndrom (auch Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit der Leber. Es ist dabei die Ausscheidung von Gallensäuren gestört.

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Man unterscheidet Typ I und Typ 2.

Die Behandlung besteht in der Substitution fettlöslicher Vitamine, und MCT-Kost. Lediglich die Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren.

Siehe auch: Liste der Syndrome

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