Aortenstenose (angeboren)

Eine angeborene Aortenstenose ist eine Fehlbildung des Herzen mit einer Verengung (Stenose) der großen Hauptschlagader (Aorta), die aus dem linken Herz entspringt und den Körper mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Angeborene Aortenstenosen machen etwa 5 bis 6 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie lassen sich je nach Höhe der Engstelle in drei verschiedene Formen einteilen. Dabei ist die valvuläre Stenose mit 75 bis 80 % der Gesamtzahl die häufigste Form. Des Weiteren finden sich noch die subvalvuläre Aortenstenose und die seltene supravalvuläre Aortenstenose.

Alle drei Formen der Aortenstenose bewirken ein Strömungshindernis von der linken |Herzkammer in den Körperkreislauf. Vom Ausmaß der Stenose hängt es ab, wie hoch die Druckbelastung der linken Herzkammer ist, die sich dann vergrößert und zur Verdickung (Hypertrophie) der Herzmuskulatur führt. Den völligen Verschluss oder die Nichtanalage der Aortenklappe nennt man Aortenklappenatresie.

Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), bei der die Zunahme der Muskelmasse in der linken Herzkammer und der Herzscheidewand den Ausflusskanal verlegt, wird zu den erworbenen Aortenstenosen gerechnet.

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Formen der angeborenen Aortenstenose

Drei angeborene Engstellen können die Aortenstenose ausmachen:

Valvuläre Stenose

Die valvuläre Stenose ist die typische Aortenklappenstenose. Sie kann durch einen zu engen Klappenring oder durch eine Fehlbildung, Verwachsung oder Verdickung der Klappensegel bedingt sein. Oft sind statt der normalerweise drei Klappensegel nur zwei angelegt (bikuspide = zweizipflige Aortenklappe), die nur eine geringe schlitzförmige Öffnung erlauben. Diese bikuspide Aortenklappe bildet möglicherweise auch die häufigste primäre Ursache der Aortenstenosen bei Erwachsenen, die erst später durch sekundäre Entzündungen oder Verkalkungen auffällig werden.

Subvalvuläre Stenose

Die subvalvuläre Stenose unterhalb der Aortenklappe in der Ausflussbahn der linken Herzkammer wird auch Subaortenstenose genannt. Ursache ist meistens eine bindegewebige Membran, sie kann aber auch als tunnelförmige Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer vorkommen.

Supravalvuläre Stenose

Die supravalvuläre Stenose ist oberhalb der Aortenklappe im Anfangsteil der Aorta lokalisiert. Bei dieser selten vorkommenden Form finden sich meistens sanduhrförmige Einengungen im Anfangsteil der Aorta oberhalb des Abganges der Herzkranzgefäße. Der aufsteigende Teil der Aorta kann aber auch langstreckig verengt sein.

Die supravalvuläre Aortenstenose ist ein wesentliches Merkmal des Williams-Beuren-Syndroms.

Symptome

Leichte Aortenstenosen verursachen keine Störungen in der körperlichen Entwicklung, der Leistungsfähigkeit und des Allgemeinbefindens der Kinder. Mittelschwere und hochgradige Stenosen führen zu Kurzatmigkeit und schneller Ermüdung bei körperlicher Belastung. Bei größeren Kindern mit hochgradiger Aortenstenose können bei plötzlichen Anstrengungen schwere Herzrhythmusstörungen und mit Bewusstlosigkeit einhergehende Synkopen auftreten.

Diagnostik

Die Herzultraschalluntersuchung (Echokardiografie) stellt als nicht-invasive Untersuchungsmethode heutzutage die Methode der ersten Wahl dar. Für hochauflösende und funktionelle Aufnahmen des Herzens wird die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Zur Diagnostik von begleitenden Herzrhytmusstörungen wird ein Elektrokardiogramm (EKG) durchgeführt. Die Herzform und -größe wird in einer Röntgenaufnahme dargestellt. Bei speziellen Fragestellungen zur Entscheidung über das therapeutische Vorgehen kann auch eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich sein.

Therapie

• Um eine Operation möglichst weit hinauszuschieben, versucht man heute (2004) eine Aortenklappenstenose zunächst mit Hilfe eines Ballonherzkatheters zu „sprengen“.
• Gelingt das nicht in ausreichendem Maße, können die „verklebten Taschenklappen“ in einer Operation getrennt werden, indem der Chirurg die Kommissuren einschneidet. Beide Verfahren werden vorsichtig durchgeführt um keine Klappeninsuffizienz (Undichtigkeit durch fehlenden Schluss) zu provozieren.
• Wird ein Aortenklappenersatz notwendig, kommen heute sowohl der Einsatz eines Homografts (menschliche Spenderklappe) als auch der Einsatz einer künstlichen Herzklappe in Frage.

Während ein Homograft mit der Zeit (besonders bei Kindern) verkalken kann und dann ausgewechselt werden muss, hält eine künstliche Herzklappe jahrzehntelang. Der „Nachteil“ ist jedoch, dass die Patienten auf die lebenslange Einnahme eines blutgerinnungshemmenden („blutverdünnenden“) Medikamentes (z. B. Cumarinderivat) mit regelmäßiger Kontrolle der Blutwerte angewiesen sind. Auch die Gefahr innerer Blutungen nach Stürzen ist vorhanden. Cumarine sind fruchtschädigend. Deshalb sollte eine Frau unter Cumarin-Gabe nicht schwanger werden.

Ross-Operation

Die Ross-Operation gewinnt in Bezug zum Aortenklappenersatz weiter an Bedeutung. Dabei wird die Aortenklappe entfernt und durch die eigene Pulmonalklappe des Patienten ersetzt. An Stelle der Pulmonalklappe wird ein Homograft implantiert. Besonders für Kinder und junge Erwachsene ist diese Operation eine attraktive Lösung. Die Aortenklappe wächst normal mit, es ist keine Einnahme von blutgerinnungshemmenden Medikamenten notwendig, die Ausübung von Sport ist möglich.

Ein Austausch des Homograft an Pulmonalisposition ist weniger gravierend, weil die Pulmonalklappe weniger belastet ist als die Aortenklappe. Bedenklich kann sein, dass aus einem „Ein-Klappen-Patienten“ ein „Zwei-Klappen-Patient“ wird. Deshalb muss die Entscheidung für oder gegen die Ross-Operation in intensivem Austausch zwischen Arzt und Patient über die Wünsche des Patienten an seine Lebensqualität und -erwartung geschehen. In der Hand erfahrener Herzchirurgen, die diese Operation schon oft an Patienten in jedem Lebensalter durchgeführt haben, kann man sie heute als sehr gute Alternative zum „einfachen“ Herzklappenersatz ansehen.

Bei Menschen mit einem Marfan-Syndrom wird keine Ross-Operation durchgeführt, da die genetische Disposition wieder zu einer Aortenklappeninsuffizienz (Schlussunfähigkeit) oder einem Aneurysma führen würde.

Langzeiterwartungen

Lebenslange Herzkontrolluntersuchungen sind notwendig. Auch auf die Endokarditisprophylaxe muss geachtet werden.

Siehe auch

• erworbene Aortenklappenstenose
• Mitralklappeninsuffizienz
• Mitralklappenprolaps
• Pulmonalstenose

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