Angiomyolipom

Bei dem Angiomyolipom handelt es sich um einen seltenen gutartigen Tumor der Niere, der einen hohen Anteil an Fettgewebe aufweist.

Es tritt zumeist bei Frauen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Bei 80% der Fälle finden asymptomatische Angiomyolipome in beiden Nieren. Bei diesen Patienten findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männern und Frauen. Der Altersgipfel in diesem Patientenkollektiv liegt 30 Lebensjahren. Bei einem Großteil der Patienten ist das Angiomyolipom mit der tuberösen Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) vergesellschaftet.  

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Pathologie

  Das Angiomyolipom geht von den perivaskulären Epitheloidzellen aus, deren Wachstum wahrscheinlich hormonabhängig gesteuert ist. Das Angiomyolipom metastasiert nicht, kann aber in 30% der Fälle in das die Niere umgebende Fettgewebe, Nierenbecken und sogar in die Nierenvenen einwachsen. Der Tumor macht 1% aller Operationbefunde aus.

Makroskopisch

Es handelt sich unbekapselte grau-gelbe Läsionen die rund bis oval sein können. Teilweise weißt das Angiomyolipom ein multizentrisches Wachstum auf. Es kann gelegentlich zu einer Beteiligung der Lymphknoten kommen.

Mikroskopisch

Es treten reife Fettzellen und glatte Muskelzellen auf. Die Muskelzellen können zahlereiche Mitosen aufweisen, daher kann der Tumor als Sarkom fehlgedeutet werden. Zusätzlich finden sich atypische Blutgefäße.

Diagnose und Therapie

Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können die Bildgebenden Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten). Eine potentiell lebensbedrohliche Komplikation des Angiomyolipom ist Blutung durch spontane Ruptur in das Retroperitoneum (Wunderlich-Syndrom). Durch eine Schwangerschaft kann das Risiko der Ruptur verstärkt werden.

Diagnose

Bildgebende Verfahren:

• Im Ultraschall finden sich durch den Fettgehalt stark echogene Raumforderungen in der Niere.
• Die Darstellung der Blutgefäße ist nicht hilfreich für die Differentialdiagnose, da beim Angiomyolipom ähnlich wie beim Nierenzellkarzinom Gefäßneubildungen vorkommen.
• In der Computertomographie zeigt sich durch den Fettgehalt hypodense Raumforderung in der Niere mit -20 bis -80 Hounsfield-Einheiten , dies ermöglicht ist die Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom. Bei den Angiomyolipomen kommen Verkalkungen nicht vor.
• Bei der MRT spricht der Nachweis des Fettgehaltes für ein Angiomyolipom und nicht für das Nierenzellkarzinom.

Therapie

Bei kleinen Tumoren bis 4 cm und milder Symptomatik jährliche bildgebende Kontrollen aus Wenn das Angiomyolipom größer als 4 cm ist, bei starker Symptomatik oder bei Tumoren unklarer Dignität sollte eine Nierenteilresektion angestrebt werden. Die Selektive Embolisierung stellt eine mögliche minimal-invasive Therapieoption dar. Es können bei dieser Technik allerdings Rezidive entstehen und es kann eine Drainage des nekrotischen Gewebes notwendig sein.

Quellen

Literatur

• Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-13-683303-1