Analatresie

Die Analatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der der Anus nicht durchgängig ist. Sie tritt bei jeder 2500 bis 3000 Geburt auf, d.h. pro Jahr sind ca. 250 Kinder in Deutschland betroffen. In der Regel ist die Analatresie mit einer Fistel (Verbindungsgang) zwischen dem Enddarm und der Haut oder dem Urogenitaltrakt vergesellschaftet. Bei Mädchen kann die Extremform einer so genannten Kloakenfehlbildung auftreten, bei der sowohl Blase/Harnröhre, Gebärmutter/Scheide als auch Enddarm betroffen sind und für alle drei Systeme nur eine einzige Öffnung nach außen existiert.

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Diagnostik

  Die Analatresie fällt in der Regel dadurch auf, dass bei einem neugeborenen Kind der Anus optisch fehlt, kein Fiebermessen möglich ist oder der Stuhl an einer atypischen Stelle (z. B. aus der Scheide) austritt. Bei Mädchen ist die Untersuchung der Anzahl der Öffnungen im Genitalbereich (normal drei: Harnröhre, Scheide, Anus) von großer Bedeutung für das weitere Vorgehen.

Häufig wird noch immer grob nach der Lage des Rektumblindsackes zur Puborektalismuskulatur (Wingspread-Klassifikation, 1984). Moderner ist die auf einem Vorschlag von Pena beruhende Klassifikation nach der Fistellokalisation (Krickenbeck-Klassifikation, 2006). Eine umfassende Bildgebung mittels Ultraschall, Kontrastmittel-Röntgen und/oder Kernspintomographie ist zur präoperativen Fehlbildungsklassifikation essentiell. Aufgrund der hohen Assoziation ist die Suche nach Begleitfehlbildungen obligat.

Begleitfehlbildungen

Alle Zahlen sind abhängig von der Form der Atresie:

• Fehlbildungen des Urogenitaltraktes: 20-60%
• Fehlbildungen des Magendarmtraktes 7-15%
• Wirbelfehlbildungen 20-40%
• Herzfehler 9%
• andere Fehlbildungen 20%

Eine Ösophagusatresie liegt bei ca. 10% der Kinder vor.

Therapie

Je nach Komplexität der Fehlbildung wird zunächst ein Enterostoma (künstlicher Darmausgang) angelegt, oder, nach Stabilisierung des Kindes, direkt eine operative Korrektur der Fehlbildung durchgeführt. Bei Anlage eines Anus praeter wird die Fehlbildung im Alter zwischen drei und neun Monaten korrigiert. Wichtig ist hierbei, dass stets die komplette Fehlbildung und nicht nur Teile davon korrigiert werden. Häufigste Operationsform ist das posterior-sagittale Vorgehen nach Peña-deVries (1982). Nach der chirurgischen Therapie hat die Nachsorge durch die Eltern wesentlichen Einflussauf das Kontinenzergebnis . Zu den Therapienoptionen gehören Physiotherapie (Beckenbodentraining), Ernährungsberatung, Medikamente, Stuhltraining, systematische Darmspülungen, etc.

Nachsorge

Inkontinenz (unwillkürlicher Stuhlabgang) und/oder Obstipation (Verstopfung) kommen später bei vielen Kindern vor. Von sehr großer Bedeutung für die Lebenserwartung ist das Erkennen und die Therapie häufig gleichzeitig vorliegender Probleme des Harntraktes. Eine kontinuierliche Nachsorge in einem entsprechenden Zentrum ist daher für die Lebensqualität und Lebenserwartung der Kinder von großer Bedeutung. Teil der Nachsorge sollte es sein, soziale Kontinenz mittels multimodaler Therapieoptionen zu erreichen. Die Information zu sozialen und psychologischen Unterstützungsmöglichkeiten sollte wie bei allen potentiell chronisch sich auswirkenden Fehlbildungen beachtet werden, um die Chronifizierung zu vermeiden oder zu vermindern.

Prognose

Es ist heute bei richtiger Diagnose und korrektem Vorgehen chirurgisch gut lösbar. Die langfristige Prognose korreliert mit der Ausprägung der begleitenden Steiß- und Kreuzbeinatresie. Mit einer regelmäßigen um umfassenden Nachsorgen ist soziale Kontinenz fast immer erreichbar. Häufig gelingt es im Jugendlichenalter wesentlich besser die soziale Kontinenz zu steuern. Erfahrungen zu möglichen Schwangerschaften nach Kloakenfehlbildung liegen bisher noch kaum vor.

Quellen

• uni-duesseldorf.de − Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Analatresie

• Levitt MA, Peña A (2007) Anorectal malformations. Orphanet Journal of Rare Diseases - freier, englischer Übersichtsartikel zu Anorektalfehlbildungen

• Anorektalfehlbildungen - Themenheft von Kinderärztliche Praxis Heft 2, 2007 Jahrgang 78