Akustikusneurinom

Ein Akustikusneurinom ist ein aus Binde- und Nervengewebe bestehender gutartiger Tumor, der von den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven, dem Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis), ausgeht und im Kleinhirnbrückenwinkel oder im inneren Gehörgang gelegen ist. Das Akustikusneurinom (AKN) wird auch als Vestibularis-Schwannom bezeichnet und ist der häufigste Kleinhirnbrückenwinkeltumor. Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig, bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf.

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Symptome

Klinische Symptome sind hier Hörminderung oder Gleichgewichtsstörungen bis hin zu Schwindelanfällen. Außerdem kann es zu einer Fazialiparese kommen, bei der es durch Beeinträchtigung des VII. Hirnnerven (Nervus facialis) zu einer Lähmung der motorischen Gesichtsmuskulatur kommt.

Dabei fällt meist zuerst eine einseitige Hörstörung v.a. für hohe Töne auf, z.B. beim Telefonieren. Der Schwindel ist meist unsystematisch, kein Drehschwindel wie bei einer Störung des Gleichgewichtsorgans. Auch entstehen die Symptome langsam. Mit Messgeräten ist dagegen zuerst die Gleichgewichtskomponente nachweisbar, da das AKN ja eigentlich nicht vom akustischen Anteil (N. cochlearis) sondern vom Gleichgewichtsanteil (N. vestibularis) des N. vestibulocochlearis ausgeht.

Diagnose des Akustikusneurinoms

  Eine sichere Diagnose liefert nur die Magnetresonanztomografie (MRT). Da jedoch die Symptome des AKN auch vielen anderen Erkrankungen gemein ist und diese Untersuchungsmethode nach wie vor sehr teuer ist, wird folgender Weg beschritten:

Bei Schwindel werden zunächst akute Infektionen ausgeschlossen, die ähnliche Krankheitsbilder ergeben. Bei Hörminderung wird durch Anamnese eine Lärmschwerhörigkeit als alleinige Ursache ausgeschlossen. Danach wird eine Messung der frühen akustisch evozierten Potenziale (FAEP) durchgeführt, vor allem, wenn die Hörschwelle des Patienten seitendifferent ist. Bei der Messung der FAEP zeigt sich ein Akustikusneurinom in der Laufzeiterhöhung der Signale vom Innenohr zum Stammhirn. Das liegt daran, dass durch das AKN die Myelinscheide der Nervenbahn beschädigt ist und die elektrischen Impulse nur noch unter Verlusten transportiert werden können. Bei deutlich seitendifferentem Kurvenbild bzw. seitendifferenten Laufzeitunterschieden der Potentiale sollte eine Magnetresonanztomografie des Schädels mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt werden, um mit ausreichender Sicherheit ein Akustikusneurinom ausschließen zu können.

Therapie

Das Akustikusneurinom wird mikrochirurgisch, in früheren Stadien aber zunehmend auch durch Bestrahlung (Radiochirurgie) therapiert. Allerdings ist die Behandlung mit einem Gamma-Knife oder hochpräzisen Linearbeschleuniger bei Patienten mit Neurofibromatose oft nicht oder nicht primär indiziert, da diese Patienten meist beidseitige Akustikusneurinome haben. Auch kann eine Bestrahlung bei diesen Patienten bei einer eventuell später notwendigen Operation dazu führen, dass das Tumorgewebe schlechter von gesundem Gewebe abgrenzbar ist und somit die Operation und deren Erfolg negativ beeinflusst werden könnten.

Da das Akustikusneurinom nicht bösartig ist und üblicherweise langsam über Jahre wächst, wurde oft, vor allem bei älteren Patienten von einer Operation abgesehen, und stattdessen zu einer regelmäßigen Beobachtung des Größenwachstums übergegangen. Heute ist hier immer alternativ auch die Möglichkeit der Radiochirurgie zu prüfen.

Bei Kindern und Jugendlichen hingegen, bei denen außer im Rahmen der Neurofibomatose Hirnnervenneurinome äußerst selten sind, wird in der Regel eine sofortige Behandlung eingeleitet, da sich bei dieser Patientengruppe die Größe des Tumors rasant verändern kann und damit binnen kürzester Zeit lebensbedrohliche Zustände auftreten können.

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