Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer

Klassifikation nach ICD-10
L90.4	Akrodermatitis chronica atrophicans
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer ist als chronisch fortschreitende Erkrankung das dermatologische Leitbild des 3. Stadiums (Endstadiums) der Lyme-Borreliose.

In der ICD-10 wird sie als L90.4 unter "Atrophische Hautkrankheiten" eingeordnet.
Namensgeber war Karl Herxheimer (1861-1944), ein deutscher Hautarzt.

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Synonyme

Herxheimer-Krankheit
Acrodermatitis chronica atrophicans
Dermatitis atrophicans chronica progressiva
Atrophia cutis idiopathica
Herxheimer's disease (engl.)

Epidemiologie

Die Erkrankung kommt vor allem in Europa (den USA, Asien) vor und betrifft meist Menschen im jungen bis mittleren Erwachsenenalter sowie ältere Frauen. In Europa und Asien wird die Erkrankung auch mit Borrelia afzelii in Verbindung gebracht.

Symptome

Monate bis Jahre (Wochen bis Jahrzehnte) nach der Erstinfektion mit dem Erreger Borrelia burgdorferi – an den verantwortlichen Zeckenstich erinnern sich somit wenige Patienten – entwickelt sich meist an einem der Beine (der Streckseite der distalen Extremitäten) zunächst eine ödematöse, dunkellivide (d. h. dunkelbläuliche) Schwellung der Haut, die kaum Beschwerden verursacht. Dieses infiltrative Stadium wird nach Monaten durch eine fortschreitende Verringerung (Atrophie) des Unterhautfettgewebes (der Subkutis) und eine Abnahme der Hautdicke abgelöst, so dass die Hautgefäße durchzuschimmern beginnen. Daneben kann sich die Haut über den Gelenken fibromatös verdicken, der Faseranteil des Bindegewebes der Haut also zunehmen.

Begleitsymptome sind in vielen Fällen eine Oligoarthritis (Monartritis) der großen (bzw. eines großen Gelenks, häufig des Kniegelenks); eine Mitbeteilung der Nerven (Radikuloneuritis, axonale Polyneuropathie; als Komplikation gilt das Entstehen einer tertiären Neuroborreliose).

Differentialdiagnose

Erysipel, Erysipeloid, Erysipelas carcinomatosum
Lymphoplasmozytoides Immunozytom
Akrozyanose
Erythromelalgie
Eosinophile Fasziitis
lineäre Morphaea, Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie, progressive Sklerodermie (siehe Sklerodermie)
Scleroedema adultorum Buschke
Kortisonschaden
Cutis marmorata (Marmorhaut)
Teleangiektasien

Bezüglich der Gelenkssymptome soll gedacht werden an eine

Arthritis urica
Juvenile rheumatoide Arthritis

Behandlung

Hochdosierte Antibiotikagaben (Penicillin, Cefotaxim) als Infusion oder orale Antibiotika, wie Tetrazykline. Im atrophischen Stadium ist die Erkrankung allerdings gleichsam "ausgebrannt" und medikamentös nicht mehr behandelbar.

Behandlung des Begleitsymptoms Arthritis: NSAR, Kortikosteroide nur nach einer Vorbehandlung mit Antibiotika, Synovektomie