Achalasie

Als Achalasie wird generell eine Funktionsstörung jener Anteile der glatten Muskulatur von Hohlorganen bezeichnet, die eine Verschlussfunktion ausüben.

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Definition

Im Allgemeinen wird damit die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters bezeichnet, sich für den Durchtritt eines Bissens in den Magen ausreichend zu öffnen, wobei allerdings auch die Motilität der gesamten Speiseröhre gestört sein kann.

Häufigkeit

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von zirka 1:100.000 ohne Bevorzugung eines Geschlechts. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 25 und 60 Jahren. Weniger als 5 % der Patienten sind Kinder.

Ursachen

Die Ursache dieser Störung ist nicht bekannt.

Ursachen der primären Achalasie

In den betroffenen Abschnitten der Speiseröhre sind die Nervenzellen vermindert (Degeneration des Plexus myentericus) oder gänzlich verschwunden bzw. durch Lymphozyten ersetzt. Eine Mitwirkung des Varizella-Zoster-Virus ^[1] wird diskutiert.

Ursachen der sekundären Achalasie

Sekundäre Achalasien können durch ein Kardiakarzinom oder v. a. in den Tropen durch die Chagas-Krankheit ausgelöst werden.

Symptomatik

Leitsymptom der Erkrankung sind Schluckstörungen. In der Regel nehmen die Symptome mit Fortlauf der Erkrankung stetig zu. Zusammengefasst treten bei der Achalasie folgende Symptome auf:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie),
• Regurgitation
• Retrosternaler Schmerz, der häufig auf das Herz bezogen wird
• Aspirationen, d. h. Übertritt von Speisebrei in die Luftröhre
• Gewichtsverlust, selten Mangelernährung, v. a. bei Kindern

Diagnose

  Im Frühstadium ist die Manometrie (Druckmessung) in unterschiedlichen Abschnitten der Speiseröhre die Methode der Wahl (Norm: 18-24 mmHg). Im Rahmen dieser Manometrie kann man die unzureichende Relaxation (Öffnung) des unteren Speiseröhrenschließmuskels in der Kombination mit einer Pumpfunktionsstörung der Speiseröhre oberhalb des Schließmuskels feststellen; im Spätstadium zeigt die Röntgenuntersuchung mit Kontrast-Schluckbrei (Barium-Brei) charakteristische Befunde. Dennoch kann man sich nicht auf diese Untersuchungen alleine verlassen, wenn man auch andere Ursachen einer Schluckstörung ausschließen möchte (z. B. Karzinome, Narbenstrikturen, neurologische Störungen, selten Dysphagia lusoria, Sklerodermie, Megaösophagus bei Chagas-Krankheit). Somit ist auch eine Endoskopie des oberen Verdauungstraktes, bzw. eine Gastroskopie („Magenspiegelung“) in der Routinediagnostik zu fordern.

Geschichte

Im Jahre 1672 behandelte Sir Thomas Willis vermutlich eine Achalasie erstmals erfolgreich durch Dehnung der Speiseröhre mit einem Walknochen. 1881 beschrieb Johann von Mikulicz diese Erkrankung als Folge eines Kardiaspasmus und wies damit als erster auf die Komponente der Funktionsstörung hin. 1929 erkannten Hurt und Rake das Problem als Versagen des unteren Ösophagussphinkters bezüglich seiner Öffnungsfunktion. Diese führten auch den Begriff der „Achalasie“ in die Medizin ein. Anfang der 90er Jahre des 20. Jahrhunderts wurde mit der Entwicklung der Endoskopie und der minimal-invasiven Chirurgie auch die Behandlung der Achalasie revolutioniert.

Therapie

Ursächlich ist die Achalasie bis heute nicht heilbar, jedoch gibt es gute Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen um wieder eine normale Nahrungsaufnahme und ein beschwerdefreies Leben zu ermöglichen:

Durch endoskopische Injektion von Botulinumtoxin in den Ösophagussphinkter wird der Muskel teilweise gelähmt, so dass die Öffnung zum Magen erweitert und somit für den Nahrungsbrei wieder besser passierbar wird, die Wirkung einer einzelnen Behandlung hält in verschiedenen Studien im Mittel etwa 6 Monate an und muss deshalb regelmäßig wiederholt werden.

Die physische Dehnung (Ballondilatation) des unteren Ösophagussphinkters durch Ballonkatheter zerreißt den Kardiamuskel und die Passage wird wieder möglich, die Behandlung ist in der Regel nicht schmerzhaft, da sie im Rahmen einer Magenspiegelung mit Hilfe eines sedierenden Medikamentes durchgeführt wird. Die Ballondilatation ist mit dem Risiko einer Speiseröhrenperforation belastet (2 % der Behandlungen); diese erfordert oft eine sofortige Notoperation. Allerdings kann ein guter Teil der Patienten mit einer ein- bis mehrmaligen endoskopischen Aufdehnungen dauerhaft beschwerdefrei bleiben.

Als chirurgische Therapieoption wird zunehmend die laparoskopische Myotomie nach Heller durchgeführt, die in der Hand eines damit erfahrenen Chirurgen im Regelfall eine dauerhafte Beschwerdefreiheit erreichen kann.

Die Ergebnisse der Myotomie sind zunächst ausgezeichnet, im Lauf von 10 - 15 Jahren kommt es allerdings in bis zu 10 % der Leidenden zu einem Neuauftreten einer Achalasie. Häufig ist die Speiseröhre dann bereits stark ausgeweitet, aperistaltisch und geschlängelt. In dieser Situation musste bisher eine Entfernung der Speiseröhre durchgeführt werden, ein auch in routierten Händen risikoreicher Eingriff. Viel schonender ist hier die 2007 von einem österreichischen Ärzteteam entwickelte Methode der transgastrischen Ösophagofundostomie, die erstmals von Wiener Chirurgen Manfred Prager eingesetzt wurde.

Die Entscheidung für eine der Therapieformen erfolgt im Hinblick auf die unterschiedlichen Voraussetzungen des einzelnen Patienten wie Alter, Nebenerkrankungen oder auch Zustand der Speiseröhre.

Referenzierungen

1. ↑ Robertson CS, Martin BA, Atkinson M. Varicella-zoster virus DNA in the oesophageal myenteric plexus in achalasia. Gut. 1993 Mar;34(3):299-302 PMID 8386130

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