AB0-System

Das AB0-System der Blutgruppen wurde 1901 von Karl Landsteiner beschrieben^[1], wofür er 1930 den Nobelpreis für Medizin bekam. Es ist das wichtigste Blutgruppenmerkmal bei der Bluttransfusion und umfasst vier verschiedene Hauptgruppen: A, B, AB und 0. Es existieren zum Teil noch Untergruppen (A1, A2; A1B, A2B) und Varianten (z. B. A3, Ax; letztere umfasst A0 und A4).

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Geschichte

Die Blutgruppen A, B und 0 wurden durch den österreichischen Wissenschaftler Karl Landsteiner entdeckt und 1901 beschrieben^[2], wofür er 1930 den Nobelpreis in Medizin erhielt. Unabhängig von Landsteiner entdeckte auch der tschechische Serologe Jan Janský die vier Blutgruppentypen des AB0-System^[3], jedoch setzte sich seine Nummerierung nur in der ehemaligen UdSSR durch (Die Blutgruppen römisch I, II, III und IV entsprechen dabei jeweils den bekannten 0, A, B und AB^[4]). Eine weitere eigenständige Arbeit existiert von L. W. Moss aus dem Jahre 1910.^[5] Während Landsteiner die Blutgruppen A, B, und 0 beschrieb, fanden Decastrello und Sturli den zugehörigen vierten Typ AB im Jahre 1907.^[6]

Die Vererbungsregeln im AB0-System wurden von Ludwik Hirszfeld und Emil von Dungern in den Jahren 1910–11 entdeckt und beschrieben.

Während sich im deutschsprachigen Raum die Bezeichnungen A, B, AB, und Ziffer 0 (Null) durchgesetzt haben, wird besonders angloamerikanisch der Buchstabe O geschrieben und gesprochen. Ein angehängtes Plus- oder Minuszeichen, beispielsweise A+, verweist auf den Rhesusfaktor D. Diese kompakte Bezeichnung bildete sich infolge der regelmäßigen Bestimmung dieser bedeutenden Faktoren seit den 1940er Jahren heraus.

Funktion und Serologie

Bei der Blutgruppe A sind Antigene vom Typ A auf den roten Blutkörperchen vorhanden, bei der Blutgruppe B Antigene vom Typ B. Menschen mit der Blutgruppe AB haben beide Arten von Antigenen, bei Blutgruppe 0 sind dagegen keine Antigene vorhanden. Umgekehrt besitzen Menschen immer Antikörper gegen die fehlenden Antigene, bei Blutgruppe A also Antikörper gegen B und umgekehrt, bei Blutgruppe AB keine Antikörper und bei Blutgruppe 0 Antikörper gegen A und B. Dies liegt vermutlich am Darmbakterium (Escherichia coli), dessen Oberflächenstruktur den Antigenen auf den Erythrozyten sehr ähnlich sind, der Grund dafür ist jedoch (noch) unbekannt. In der Zeit des 3. bis 6. Lebensmonats entwickelt das Neugeborene Antikörper gegen diese Oberflächenstrukturen der Bakterien, falls es nicht selbst Träger der ähnlichen Antigene auf den Erythrozyten ist. Da das Immunsystem in diesem Fall die Oberflächenstrukturen der Bakterien als körpereigene Strukturen erkennt, bildet es keine Antikörper dagegen.

Die Angriffspunkte der Antikörper werden durch die Glykosylierung der Blutproteine und Lipide bestimmt. Ein Träger der Blutgruppe A besitzt Antikörper, welche die α-Galaktose (kurz Galα) in der Glykosidstruktur der Glykoproteine (Blutgruppe B) erkennen und an diese binden. Bei Kontakt agglutinieren (verklumpen) die Erythrozyten. Der Blutgruppe 0 fehlen jedoch diese Antigene, wodurch sie in der Blutgruppe A und B nicht zu Agglutination und Tod führt. Dies macht Träger der Blutgruppe 0 mit Rhesusfaktor negativ (siehe unten) zu Universalspendern, d. h., ihr Blut kann für Träger aller anderen Blutgruppen eingesetzt werden, da heutzutage bei Bluttransfusionen in der Regel nur gereinigte Erythrozytenkonzentrate verwendet werden, die keinerlei Antikörper mehr enthalten.

Die Blutgruppen werden durch die Allele A1/A2, B und 0 bestimmt. Ein Produkt des 0-Allels ist nicht nachweisbar, das heißt, das Gen ist stumm (amorph). Die Produkte der anderen Allele sind antigenwirksame Glykoproteine. Das Gen ist auf dem langen Arm des Chromosoms 9 (9q34) lokalisiert (GeneID 28).

Ferner besitzen alle Erythrozyten eine so genannte heterogenetische Substanz „H“, Vorläufersubstanz oder Präkursor der A- und B-Substanzen. Chemisch ist die Spezifität von A gebunden an α-N-Acetyl-D-Galactosamin, von B an D-Galactosid und von H an L-Fucose (Anlagerung der Letzteren an das Blutgruppen-Lipoproteinskelett enzymatisch gesteuert Glucosyltransferase durch das H-Gen; ist Voraussetzung für Wirksamwerden der anderen Blutgruppen-Gene). Die Blutgruppensubstanzen sind auch in Zellen anderer Organsysteme nachweisbar, bei Sekretoren auch in Speichel, Schweiß und Harn.

Der Nachweis der Gruppen erfolgt mit Hilfe von Testseren (mit entsprechenden Antikörpern): Untergruppe A1 durch Anti-A1-Seren und Anti-A1-Phytagglutinine (= Lectine); Untergruppe A2: indirekter Nachweis (als nicht mit Anti-A1-Seren reagierendes A); B: durch Anti-B-Seren; siehe auch Tab., Abb. (A-Untergruppen, -Varianten unberücksichtigt). Die H-Substanz wird durch Anti-H-Phytagglutinine nachgewiesen.

Bombay-Typ

siehe Hauptartikel: Bombay-Blutgruppe

Unter den Tests auf seltene Antikörper ist der Bombay-Typ von besonderer Bedeutung. Durch einen Gendefekt fehlt diesen Menschen die Vorläufersubstanz H, sodass der Genotyp im AB0-System keine Wirkung hat. Unabhängig vom Erbgang des AB0-Typs reagiert der Bombay-Typ weder mit A noch B Antikörper (phänotypisch Blutgruppe 0), er reagiert dagegen mit Blutgruppe 0 (phänotypisch Anti-0). Da die Vorläufersubstanz H in jedem Träger von AB0 vorkommt, kann der Bombay-Typ keinerlei Spenderblut erhalten.

Bei der Untersuchung auf Blutgruppen erfolgt heute regelmäßig die Untersuchung auf seltene Antikörper. Deren positives Ergebnis muss bei der klinischen Angabe der Blutgruppe jeweils einzeln vermerkt werden. Diesen Patienten kann nur Eigenblut oder Blut von anderen Trägern mit der gleichen Besonderheit gegeben werden. Die Häufigkeit von Anti-H-positiven Merkmalsträgern vom Bombay-Typ beträgt 1:300000.

Blutgruppenkompatibilität

Bei der Bluttransfusion sind die Blutgruppen des AB0-Systems von besonderer Wichtigkeit. Während in den meisten anderen Blutgruppensystemen Antikörper gegen fremde Merkmale erst nach einer Transfusion gebildet werden und somit erst frühestens einige Tage später, bei einer erneuten Transfusion, stören würden, sind im AB0-System solche Antikörper grundsätzlich gegen alle AB0-Merkmale vorhanden, die der Empfänger selber nicht hat. Es dürfen nur kompatible Blutbestandteile übertragen werden, sonst kommt es zu einer lebensbedrohlichen immunologischen Reaktion auf das fremde Blut.

Wichtig ist, dass die Blutgruppen-Kompatibilität bei Transfusion von Plasma gerade umgekehrt zu der Transfusion von Erythrozyten ist (siehe Tabelle). Dies ergibt sich, da im Blutplasma die Antikörper gegen die Proteine auf den roten Blutkörperchen enthalten sind. Die Blutgruppenkompatibilität im AB0-System kann mit einer einfachen Kreuzprobe außerhalb des Organismus geprüft werden, bei der Plasma der einen Seite mit Erythrozyten der anderen Seite zusammengebracht werden. Bei inkompatiblen Blutgruppen kommt es zu einer Agglutination.

Erhält eine Person eine inkompatible Blutgruppe, so kommt es zwar zu keiner Verklumpung, aber es kann zu einer hämolytischen Reaktion kommen, die die Blutbestandteile zerstört. Aufgrund der hierbei aus den Zellen freigesetzten Substanzen, ist eine Zerstörung von Erythrozyten nachteilig und kann tödlich enden. Ein Empfänger mit Blutgruppe A besitzt Antikörper gegen B, daher darf er nur Erythrozytenkonzentrate der Blutgruppen A oder 0 erhalten, die das Oberflächenmerkmal B nicht haben. Andererseits darf er aber kein Plasma eines Spenders der Blutgruppen B oder 0 erhalten, da dieses ja Antikörper gegen A enthält.

Vererbung

Die Blutgruppenfaktoren A und B sind dominant gegenüber Blutgruppenfaktor 0. Die Blutgruppenfaktoren A und B verhalten sich kodominant zueinander. Der Blutgruppenfaktor 0 verhält sich rezessiv gegenüber den Blutgruppenfaktoren A und B.

Hierdurch ergibt sich für die Blutgruppe A ein Genotyp von AA oder A0, für Blutgruppe B ein Genotyp von BB oder B0, für Blutgruppe AB ein Genotyp von AB und für Blutgruppe 0 ein Genotyp von 00.

Dadurch ist die Wahrscheinlichkeit kleiner, diese Blutgruppen bei der Vererbung zu erhalten (vergleiche auch Genotyp und Phänotyp).

Die Prozentzahlen geben an, wie groß die Wahrscheinlichkeiten für die verschiedenen möglichen Gruppen des Kindes ohne weitere Bestimmung des Genotyps der Blutgruppe der Eltern sind. (Dabei wurde vereinfachend angenommen, dass ein Elternteil mit Blutgruppe A mit gleichen Wahrscheinlichkeiten Genotyp AA oder Genotyp A0 hat und ein Elternteil der Blutgruppe B mit gleichen Wahrscheinlichkeiten Genotyp BB oder Genotyp B0.)

Häufigkeit der Blutgruppen

Besonderheiten

• Japanische Blutgruppendeutung – in Japan wird oft der AB0-Typus als Indikator der Charaktereigenschaften eines Menschen verwendet.
• Blutgruppendiät – ist eine umstrittene Empfehlung zur Blutgruppen-angepassten Ernährungsweise

Einzelnachweise

1. ↑ Landsteiner K.: „Zur Kenntnis der antifermentativen, lytischen und agglutinierenden Wirkungen des Blutserums und der Lymphe.“, Zentralblatt Bakteriologie 1900 (27)
2. ↑ Landsteiner K. Zur Kenntnis der antifermentativen, lytischen und agglutinierenden Wirkungen des Blutserums und der Lymphe. Zentralblatt Bakteriologie 1900;27:357–62.
3. ↑ Jansky J, ‚Haematologick studie u. psychotiku‘, Sborn. Klinick;, 1907, 8: 85–139.
4. ↑ Erb IH, Blood Group Classifications, a Plea for Uniformity. Can Med Assoc J. 1940 May; 42(5): 418–421. PubMed Central
5. ↑ Moss W L, Studies on isoagglutinins and isohemolysins, Bull. Johns Hopk. Hosp., 1910, 21:63–70.
6. ↑ von Decastello A, Sturli A, Ueber die Isoagglutinine im Serum gesunder und kranker Menschen, Mfinch. med. Wschr., 1902, 49: 1090–1095.