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Cytochrom P450 27B1
Das Cytochrome P450, Familie 27, Subfamilie B, Polypeptid 1 (kurz: CYP27B1 oder herkömmlich: 1α-Hydroxylase) ist ein Mitglied der Cytochrom P450-Enzym-Superfamilie. Es hydroxyliert das Prohormon 25(OH)Vitamin D3 zu 1,25(OH)2Vitamin D3 und aktiviert es so. Die 1α-Hydroxylase konkurriert mit der 24-Hydroxylase um das 25(OH)D3, welche das Prohormon inaktiviert. Beide Enzyme sind gegenläufig reguliert. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
GenetikDas kodierende Gen liegt im Chromosomenabschnitt 12q12.1-q13.3. Ein Defekt dieses Gens führt zu der Vitamin-D-abhängige Rachitis Typ 1, die mit dem Enzymprodukt 1,25(OH)2D3 therapiert werden muss. VorkommenDie 1α-Hydroxylase kommt hauptsächlich in den Mitochondrien der Niere, daneben aber noch in vielen anderen Organen und Geweben vor: Prostata, Brust, Darm, Lunge, Inselzellen der Bauchspeicheldrüse, Monozyten, Zellen der Nebenschilddrüse, Hautzellen. Unter normalen Umständen trägt vor allem die Niere zum im Blut zirkulierenden Calcitriol bzw. 1,25(OH)2D3 bei (Ausnahmen: Schwangerschaft, chronisches Nierenversagen, Sarkoidose, Tuberkulose, Rheumatoide Arthritis). Das außerhalb der Niere produzierte 1,25(OH)2D3 ist dagegen vor allem ein lokal begrenzt wirksamer (autokriner/parakriner) Faktor für zellspezifische Funktionen. [1]. Regulation
Referenzen
Siehe auch
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Cytochrom_P450_27B1 aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |