Transmissible spongiforme Enzephalopathie

Transmissible Spongiforme Enzephalopathie (TSE) (deutsch „Übertragbares schwammartiges Hirnleiden“) ist die Bezeichnung für eine Reihe von Hirnerkrankungen (Enzephalopathie), bei denen es zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes kommt. Erkrankungen finden sich sowohl bei Menschen wie auch bei Tieren. Als Verursacher werden Prionen angenommen. TSE verlaufen immer tödlich, es gibt bisher keine Therapiemöglichkeiten.

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Formen der TSE

Die älteste bekannte TSE ist Scrapie (Traberkrankheit), eine bei Schafen und Ziegen beobachtete schwammartige Hirnerkrankung. Sie wurde 1732 in England entdeckt.
Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE): bei Rindern, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
Chronic Wasting Disease (CWD): bei Wapitis (Hirschart in Nordamerika)
Transmissible Mink Encephalopathy (TME): bei Nerzen, erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten
Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE): bei Katzen, seit 1990 diagnostiziert
Exotic Ungulate Encephalopathy (EUE): bei Nyalas und Großen Kudus (afrik. Antilopenarten)

Außerdem sind folgende Tiere von TSE betroffen: Maultiere, Elche, Hirsche, Oryxantilopen, Gämse, Ratten, Meerschweinchen, Hamster, Mäuse (in Laborversuchen).

Beim Menschen gibt es vier TSE:

die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
die Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (engl. Fatal Familial Insomnia, FFI)
Kuru

Ätiologie

Auslöser der Erkrankungen sind höchstwahrscheinlich Prionen. Für einige TSE ist bekannt und belegt, dass sie vererbt werden. Für die erworbene Form wird eine Übertragung der Prionen im Sinne eines infektiöse Agens angenommen.

Pathologie

Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.